talasemia

En la hematopoyesis extramedular (HEM), las células madre hematopoyéticas se expanden y diferencian, produciendo células sanguíneas fuera de la médula ósea [1]. Si bien esto puede ser una respuesta fisiológica en momentos de mayor demanda de oxígeno, la EMH patológica puede ocurrir en varias condiciones, como trastornos hematopoyéticos, compensación hematopoyética insuficiente, anemia, infección, tumores y estrés metabólico [1]. Una causa importante de EMH es la talasemia, una deficiencia congénita de la producción de hemoglobina que provoca anemia crónica [2].

La EMH se encuentra más comúnmente en el hígado y el bazo, pero también puede ocurrir en el pulmón, el riñón y la columna vertebral [3]. La EMH vertebral se informa en el 11% al 15% de todos los casos de EMH, y ocurre con mayor frecuencia en la columna torácica [2]. Debido a la rareza de la HME, la literatura que describe la HME vertebral se limita a informes de casos y series. La EMH vertebral se diagnostica frecuentemente de forma incidental, ya que muchos pacientes son asintomáticos [2]. Sin embargo, dado el espacio epidural limitado en la columna torácica, el efecto de masa de la EMH puede provocar déficits neurológicos que van desde una radiculopatía leve hasta una compresión grave de la médula espinal [4].

Aquí, presentamos a un paciente con EMH conocida de la columna torácica y múltiples fracturas por compresión de la columna torácica y lumbar, en tratamiento conservador, que desarrolló un inicio agudo de compresión grave de la médula espinal y una fractura de T9 con fenómeno de vacío. Posteriormente, el paciente se sometió a una descompresión multinivel urgente y a una cifoplastia con balón T9, lo que resultó en una recuperación neurológica completa. Obtuvimos consentimiento informado para compartir el caso.

Aunque es poco común, la hematopoyesis extramedular patológica (HEM) puede ocurrir en respuesta a trastornos mieloproliferativos y puede presentarse como masas paravertebrales.

Descripción del caso
Describimos a una mujer de 63 años con talasemia no especificada, hemocromatosis y hematopoyesis extramedular asintomática conocida de la columna torácica que desarrolló de forma aguda una compresión grave de la médula espinal y una fractura por fenómeno de vacío T9 7 meses después de su diagnóstico inicial.

Conclusiones
La cronología de la sintomatología en el caso sugiere que los pacientes asintomáticos con hematopoyesis extramedular de la columna T pueden desarrollar un deterioro neurológico progresivo y fracturas por compresión atraumáticas que culminan en una lesión aguda de la médula espinal. Si bien puede ser apropiado tratar a los pacientes asintomáticos de manera conservadora, siempre se debe considerar la descompresión quirúrgica.

Acute spinal cord compression in the setting of chronic extramedullary hematopoiesis of the thoracic spine – PubMed (nih.gov)

Acute spinal cord compression in the setting of chronic extramedullary hematopoiesis of the thoracic spine – PMC (nih.gov)

Acute spinal cord compression in the setting of chronic extramedullary hematopoiesis of the thoracic spine – North American Spine Society Journal (NASSJ) (nassopenaccess.org)

Agaisse T, Thomson C, Balmaceno-Criss M, McCluskey L, Diebo BG, Kuris E, Daniels AH. Acute spinal cord compression in the setting of chronic extramedullary hematopoiesis of the thoracic spine. N Am Spine Soc J. 2023 Aug 3;15:100260. doi: 10.1016/j.xnsj.2023.100260. PMID: 37649971; PMCID: PMC10462891.

Copyright © 2023 The Author(s)